ka essentsiaalne trombotsütopeenia
Purpura thrombocytopenica idiopathica (lad. k.)
Idiopathic thrombocytopenic purpur (ingl. k.)
ka idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur
Seletus
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) on tundmatul põhjusel tekkinud vereliistakute vähesus, millega kaasnevad väikesed naha ja limaskestade verevalumid.
Ülevaade
Enamasti on see haigus omandatud, mitte pärilik. Lastel esineb teda poistel-tüdrukutel võrdselt, täiskasvanute seas 2-3 korda sagedamini naistel. Umbes 20 %-l muutub ITP krooniliseks ehk kestab üle poole aasta.
Haiguse põhjus ei ole päriselt selge, aga sageli tekib lastel seoses infektsioonidega ja aspiriini tarvitamise järgselt.
Enamasti on haiguskulg kerge, piirdudes vaid väiksemate veritsustega. On aga ka juhtumeid, kus verejooksud muutuvad eluohtlikuks ja inimene vajab intensiivset ravi.
Sageli on haigus iseparanev.
Tekkepõhjused ja mehhanismid
Haiguse täpne tekkemehhanism ja põhjused on veel teadmata. Põhiolemuselt on tegemist trombotsüütide ehk vereliistakute haigusega, mil trombotsüütide tarbimine organismis on suurenenud ning selle tagajärjel tekib veres trombotsüütide vaegus ehk trombotsütopeenia, mis väljendub veritsemises ja on väliselt nähtav väikeste naha verevalumitena.
Sümptomid ehk avaldumine
Enam kui pooltel selle haigusega lastest eelneb sümptomite tekkele viirusinfektsioon või vaktsineerimine (enamasti leetrid-mumps-punetised vaktsiin). Täiskasvanutel eelneb harva infektsioon. 75 % lastest on eelnevalt tarvitanud aspiriini.
Kliiniline avaldumine on lastel tormilisem kui täiskasvanutel. Kiiresti areneva trombotsütopeenia väljenduseks on petehhiad ehk väikesed verevalumid nahal, limaskestadel.
Veritsus, näiteks limaskestal, kestab kaua, veritsus lõpeb peale vajutamisel. Sagedamini lokaliseerub suu ja nina limaskestadel, võib esineda meleenat ehk soole verejooksu süsimusta väljaheitena. Samamoodi võib esineda kuseteede veritsust, mis väljendub hematuuriana ehk verikusesusena.
Kui verejooksud on suured, võib tekkida aneemia ehk verevaegus ja sellele omased sümptomid (kahvatus, minestus, väsimus, nõrkus). Üliharva tekib ka ajuverejooksuoht, mida soodustavad traumad, aspiriini kasutamine ja trombotsüütide ülimadal tase.
Mõnikord muutub haigus krooniliseks, seda enamasti täiskasvanutel.
Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks
Diagnoosimisel on oluline informatsioon hiljutiste infektsioonide, peres esinevate verehaiguste ja traumade kohta.
Laboratoorsetest uuringutest tehakse vereanalüüs, millest määratakse enamus diagnoosimiseks olulisi näitajaid: veritsusaeg, mis on pikenenud; täielik verepilt, eriti trombotsüütide hulk; aneemiale viitav hemoglobiin. Samuti määratakse verest settereaktsiooni ja hüübimisnäitajaid.
Enamusel selle haigusega inimestest leitakse vereseerumist või trombotsüütide pinnalt autoantikehi.
Lastel võidakse teostada luuüdi punktsioon, s.o. protseduur, mille käigus rinnakuluust võetakse süstlasse luuüdi, et hinnata vereloome aktiivsust.
Ravivõimalused
Reeglina toimub lastel iseeneslik paranemine, täiskasvanutel erandina. Lapsed jäetakse paariks päevaks haiglasse jälgimisele. Üle 80 % patsientidest paraneb iseenesest paari nädala või kuu jooksul ning seisund ei vaja vältimatut ravi.
Igemete ja nina veritsemine, hematuuria ja vähene meleena on siiski ravi näidustusteks.
Hormoonravi kortikosteroididega 3 nädala vältel ei tõsta alati trombotsüütide taset, küll aga lõpetab veritsemise.
Veenisisene immuunoglobuliinravi ehk ravi spetsiifiliste valkudega on tavaliselt hea efektiga, kuid kallis ravimeetod. 20 % patsientidest vajab kordusravi immuunoglobuliiniga. Trombotsüütide arvu tõus algab enamasti juba paari tunni jooksul peale immuunoglobuliini süstimist, hiljemalt aga paari päeva jooksul. Traneksaamhape on fibrinolüüsi inhibiitor ehk aine, mis aitab vähendada verejooksu.
Kroonilise ITP puhul kasutatakse hormoonravi kauem, kuu vältel. Splenektoomia ehk operatiivne põrna eemaldamine tuleb kõne alla, kui muu ravi ei aita ja haigus on kestnud üle aasta, veres trombotsüütide tase väga madal ja esineb verejookse. Põrna eemaldamine annab positiivseid tulemusi ca 60 %-l patsientidest. Veenisisesest immuunoglobuliinist võib abi olla ka põrna eemaldamise järgselt.
Eluohtliku verejooksu puhul kasutatakse lisaks trombotsüütide ülekannet.
Peale haiglaravi kontrollitakse paarinädalaste vahedega lapse üldseisundit, trombotsüütide arvu, hemoglobiini ja uriini, et selgitada veritsuste lõppemine.
Prognoos
Laste puhul on prognoos soodsam kui täiskasvanute puhul. Lastel on haigus sageli ühekordne, äge, iseeneslikult paranev. Täiskasvanutel muutub sagedamini kroonliseks ja vajab pikaaegsemat ravi.
Ennetamine
Võimalusel vältida aspiriini kasutamist. Lastel alla 8 aasta on soovitatav aspiriini üldse mitte kasutada. Hoiduda tuleks vigastustest, traumadest.
Kasutatud kirjandus:
Lastehaigused, 1999
Farmakoteraapia käsiraamat arstile, 1995