Haigused

Morbus Hirschprung (ld.k)
Hirschprung`s disease (ingl.k)

Selgitus
Kaasasündinud haigus, mille korral jämesoole seinas puuduvad närvikiud ning mis avaldub soolesulguse või kroonilise kõhukinnisusena.

Ülevaade
Haigust esineb sagedusega 1:5000 vastsündinud lapse kohta, poistel 3-4 korda sagedamini kui tüdrukutel. On täheldatud haiguse pärilikkust ehk esinemist lähisugulastel, kuid selles suhtes puudub kindel reegel.
Hirschprungi tõbi avaldub kolme vormina vastavalt sellele, kui suur soole osa on kahjustatud: ägeda, alaägeda ja kroonilise vormina.
Sümptomiteks on sooletegevuse häired ning kaaluiibe puudulikkus.

Tekkepõhjused- ja mehhanismid

Teadmata põhjusel on seda haigust põdeval lapsel juba looteeas soole närvirakkude kasvamine jäänud puudulikuks. Seetõttu puuduvad jämesooles närvirakud, ja lihased, mis tavaliselt lükkavad soolesisu edasi, ei tööta  ehk puudub soole peristaltika.
Soolde koguneb seeditud toidumasse, sool laieneb ja normaalselt soole tühjenemist ei toimu. Tekib soolesulgus või krooniline kõhukinnisus.

Sümptomid ehk avaldumine

Vastavalt sellele, kui pikk on kahjustatud sooleosa, avalduvad sümptomid erineval ajal ja viisil:
• Äge haigusvorm avaldub juba esimesest elupäevast alates. Laps ei kaka esimesel elupäeval, st. looteroe ehk mekoonium ei eritu. Lapse kõht suureneb, ta on isutu, viril ja võib oksendada.

• Alaägeda haigestumise puhul tekivad esmased ilmingud 5.-6. elukuul. Lapsel on sünnist alates probleemid roojamisega. Sageli saavad need imikud soolt tühjendada ainult kõrvalise abiga (klistiirid, lahtistid). Nad on tihti isutud, kahvatud, võib esineda kaalus ja kasvusmahajäämust. 

• Krooniline haigusvorm avaldub peale esimest eluaastat. Kõhukinnisus vaheldub kõhulahtisusega, kuid vahel võib olla roojamine ka täiesti normaalne. Tihti esineb suur ettevõlvuv kõht ja peenikesedkäed ning jalad. Lapsed kurdavad kõhuvalu, on tihti jõuetud. Areneda võib kehvveresus ehk aneemia.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Kõhu ja pärasoole katsumise e. palpatsiooni käigus hinnatakse soolte täituvust ning üldist kõhu seisundit.
Röntgenülesvõte kõhust toob nähtavale tugevalt laienenud jämesoole.
Proovitüki võtmine pärasoolest ehk biopsia kinnitab diagnoosi, kuna see uuring võimaldab hinnata soole muutunud ehitust mikroskoobiga.

Ravivõimalused

Ravi oleneb haiguse vormist ja avaldumise raskusest:
Ägeda vormi ravi on alati kirurgiline. Operatsioon toimub mitmes osas: esimesel lõikusel eemaldatakse haige sooleosa ning tuuakse soole otsad kõhule ehk rajatakse kolostoom (vajalik selleks, et roojamasside poolt väljavenitatud sooleosa saaks tagasi oma esialgse suuruse). Hiljem, kui laps on 12-14 kuud vana, teostatakse uus operatsioon, mille käigus ühendatakse sooleotsad (eemaldatakse kolostoom) ehk taastatakse normaalne soole anatoomia.

Alaägeda vormi korral proovitakse esialgu kõhukinnisust vähendada lahtistite ja dieediga. Kui see ravi ei anna tulemusi, teostatakse eelpool kirjeldatud operatsioon.

Kroonilist vormi lõikusega ei ravita. Sel puhul kasutatakse lahtistavaid küünlaid, õlisid ja klistiire, tehakse ravivõimlemist ning kõhumassaazi. Need toimingud on vajalikud selleks, et soodustada sooletegevust ja kergendada soole tühjenemist.

Prognoos

Opereeritud vastsündinud paranevad tavaliselt hästi. Hiljem võib probleemiks olla roojapidamatus. Kui last ravitakse ilma lõikuseta, jääb haigus püsima kogu eluks ning ravi on eluaegne.

Ennetamine

Kuna ei teata haiguse täpseid põhjusi, siis ei ole võimalik seda haigust ennetada.