Amyloidosis renis (lad.k.)
Renal amyloidosis (ingl.k.)
Selgitus
Neeruamüloidoos on ebanormaalse ehk patoloogilise valgulise produkti amüloidi ladestumine neerudes, mis põhjustab neerufunktsiooni häireid.
Ülevaade
Amüloidoos on valguainevahetuse häire, mille tulemusel koguneb patoloogiline amüloid kudedesse ja kahjustab nende funktsiooni.
Amülodoos jaguneb primaarseks amüloidoosiks, mille puhul ladestub valguprodukt eeskätt nahka, lihastesse, veresoontesse, närvisüsteemi, kopsukoesse. Esinevad ühes kohas paiknevad ehk lokaalsed amüloidi ladestused nn. amüloidi tumoroosne vorm.
Sekundaarse amüloidoosi korral kahjustuvad pigem maks, neerud, põrn, neerupealised ja soolestik, kuhu amüloid ladestub ebakorrapäraselt ehk difuusselt. Lisaks esineb veel päritav perekondlik amüloidoos, mis on põhimõtteliselt kahe eelneva segu, kuid kaebused avalduvad periooditi.
Amüloidoosi tekkepõhjuseid on mitmeid, kuid kõigi nende tulemusel hakkab organism sünteesima ebanormaalseid valgumolekule, mis kudedesse kogunevad.
Ladestumine toimb aeglaselt, põhjustades normaalsete rakkude taandarengut ja surma. Neerus kahjustub nii uriini kontsentreeriv torukeste süsteem kui ka uriini tootev veresoontelingudest koosnev neerupäsmake.
Selle tulemusena ei suuda organism kontrollida jääkainete eritust ning vajalike ainete säilitamist. Häirub organismi üldine tasakaal.
Protsess on pöördumatu, sest organism ei ole võimeline amülodi lammutama.
Amüloid võib hakata kogunema kroonilise infektsiooni või põletiku, kollageenhaiguste tagajärjel, pahaloomuliste kasvajate, eeskätt müeloomi korral.
Sümptomid ehk avaldumine
Esiplaanil võivad olla amüloidoosi põhjustava haiguse sümptomid.
Üldisteks amüloidoosi korral esinevateks sümptomiteks on nõrkus, isu puudumine, raskendatud hingmine, vahel kõhulahtisus, peavalud, paresteesiad ehk sipelgad kätes jalgades.
Neeruamüloidoosile on iseloomulik tursete teke nii jalgadel kui näos suurest valgu eritumisest uriiniga ehk proteinuuriast, harvem kõrge vererõhk ehk hüpertensioon.
Diagnoosimine ehk milliseid uuringuid võidakse teha ja miks
Küsitlusega on vaja selgitada kas inimene põeb mõnda kroonilist haigust või on tal diagnoositud pahaloomuline kasvaja.
Tursete esinemisel on enim kasu uriinianalüüsist, kus iseloomulikuks on rohke valgu eritus, ka vererakkude ja lipiidide esinemine.
Vereanalüüsis esineb amüliodoosi korral seerumi valgusisalduse muutus, lipiidide ning kolesterooli sisalduse kõrgenemine ja settereaktsiooni ehk punaliblede sadestusreaktsiooni kiirenemine.
Diagnoosi kinnitab iseloomulik leid biopsial neerukoest, mil peene nõelaga võetakse neerust koetükk ja uuriakse selle ehitust mikroskoobi all.
Ravivõimalused
Esiplaanil on põhihaiguse ravi, sest amüloidoosi välja ravida ei ole võimalik.
Sümptomaatilises ravis on oluline valgukao taastamine piisava valgusisaldusega toidus ja keedusoola piiramine.
Tursete puhul on abi diureetikumidest (furosemiid).
Aneemia puhul vererakkude ülekanne, hüpertensiooni ravi AKE-inhibiitoritega (enalarpriil), trombembooliliste tüsistuste ehk veresoonte ummistumise ennetamiseks antikoagulantide (fragmiin) kasutamine.
Hilisemates staadiumides südant ning veresoonkonda toetav ravi.
Prognoos
Kuna amüloidi ladestumist kudedesse pidurdada pole võimalik ega teda ka sealt eemaldada, siis on prognoos kehv. Proteinuuria järgselt kujuneb nefrootiline sündroom, lõpuks neerupuudulikkus, mille tulemusena pole organism enam võimeline kahjulikest jääkainetest vabanema. Sel puhul on abi dialüüsist, mil jääkained kunstlikult organismist välja filtreeritakse. Neeruasendusravi korral sõltub elulemus põhihaigusest.
Ennetamine
Oluline on infektsioonide ning põletike aktiivne ning õigeaegne ravi, vältimaks nende kujunemist krooniliseks. Krooniliste protsesside ning süsteemsete sidekoehaiguste järjepidev ravi ning neerufunktsiooni kontroll.
Kasutatud kirjandus
1. K. Kõrge jt. Nefroloogia 1985, Tallinn
2. R. Berkow et al. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy 16-th ed. 1992, USA.
3. Kurt J. Isselbacher et al. Harrisons Principles of Internal Medicine 14-th ed. 1998.