Haigused ja seisundid

Infantiilsed spasmid

ka salaamkrambid;
Westi sündroom
Spasmi infantiles (ld. k.)
Infantile spasms (ingl. k.)

Seletus
Infantiilsed spasmid on esimesel eluaastal ilmnevad lihastõmblused ja teadvusetuse hood, millega üldiselt kaasub raske ajukahjustus.

Ülevaade
Infantiilspasmid on harvaesinev krambisündroom, mida iseloomustab aju bioelektriliste voolude täielik ebakorrapärasus ehk hüpsarütmia ja millega tavaliselt kaasnevad nii vaimse kui füüsilise arengu tõsised häired.
Infantiilspasmid esinevad sagedusega 0,7/100 000 kohta.
Poistel sagedamini kui tüdrukutel. 3-6 %-l on pere teistel liikmetel infantiilseid spasme esinenud.

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

10-20 % infantiilsete spasmidega lastest on sündinud normaalsest rasedusest ja sünnitusest ilma igasuguste probleemideta, samuti pole nad spasmide avaldumiseni olnud tõsiselt haiged, nad on arenenud täiesti normaalselt.
Ülejäänutel, ehk 80-90 %-l, on infantiilsete spasmide teket võimalik seostada mitmete sünnieelsete, sünniaegsete ja –järgsete faktoritega.
Need võivad olla hapnikupuudusega seotud ajukahjustus, kaasasündinud infektsioonid, kaasasündinud ainevahetushäired, aju arengu anomaaliad, ka enneaegsus.
Imikuea haigustest tulevad infantiilsete spasmide põhjusena arvesse kesknärvisüsteemi infektsioonid, raske peatrauma verejooksuga ajju.

Sümptomid ehk avaldumine

Infantiilsed spasmid tavaliselt algavad 1-11 (4-6) kuu vanuses ning neid võib esineda kuni 3 aasta vanuseni.

Neid iseloomustavad lühiaegsed mõlamapoolsed kaela, kehatüve ja jäsemete kontraktsioonid ehk lihaskokkutõmbed ehk spasmid.
Infantiilseid spasme on kolme tüüpi: painutus-, sirutus-ja segatüüpi.
Painutustüüpi spasmide korral tekib äkiline seeriate kaupa pea, käte ja jalgade painutamine rindkere kohale.
Sirutustüüpi spasmide korral toimub käte, jalgade ja keha sirutus. Seda tüüpi esineb kõige harvem.
Segatüüp on kõige sagedasem. Sel puhul on kõigepealt seeriana painutustüüpi spasm, seejärel sirutusspasm.

Krambiseeriad võivad kesta minuteid väikeste vaheaegadega. Spasmidele võib eelneda või järgneda nutt. Spasmid tekivad magamise ja ärrituse ajal, aga ka siis, kui laps on unine või kohe peale ärkamist.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Infantiilsete spasmide kahtlusel tehakse lapsele aju biovoolude uuring ehk elektroentsefalograafia ehk EEG. Sellel uuringul ilmneb just infantiilsetele spasmidele väga iseloomulik leid – hüpsarütmia.
Võidakse teha ka aju kompuuteruuring, mis näitab aju ehituslikke iseärasusi.

Ravivõimalused

Seni on eelistatuim ravim infantiilsete spasmide puhul olnud AKTH ehk adrenokortikotroopne hormoon, mida eritab ka inimese hüpofüüs ehk ajuripats. Tavaliselt süstitakse seda 2 nädala jooksul iga päev üks kord lihasesse. Efekti puudumisel tõstetakse ravimi annust veel kaheks nädalaks.
Kui AKTH-st pole abi, asendatakse see prednisolooniga, mis on samuti hormoon, see ravi kestab samuti 2-4 nädalat.
Infantiilsete spasmide raviks sobivad veel epilepsia ravimid nitrasepaam ja valproaat, head efekti võib anda uuem ravim vigabatriin.
Mõnedel juhtudel, kui ajus on olemas konkreetne haiguskolle, mis kompuuteruuringul on kindlaks tehtud, tuleb kõne alla ka kolde kirurgiline eemaldamine.

Prognoos

Kiire ravi alustamine parandab prognoosi.
Lastel, kellel tekivad infantiilsed spasmid ilma riskifaktoriteta, ehk seni tervetel lastel, on prognoos suhteliselt hea. Selliseid lapsi on aga vähe, kõigest 10-15 %.
Neil, kel on leitud põhjus infantiisete spasmide tekkeks, on 80-90 %-line oht jääda vaimse alaarenguga. Neil lastel on ka suur oht edasise epilepsia arenguks.
Kolmandikul lastest, kes alluvad hästi ravile, võivad spasmid ravi lõppedes jätkuda.

Ennetamine

Infantiilspasmide ennetamine ei ole võimalik.

 

Kas oled osalenud emakakaelavähi sõeluuringus?