Haigused ja seisundid

Hullu lehma tõbi

Morbus Creutzfeldt-Jakobi (lad. k)
Creutzfeldt-Jakob disease, "the human form of mad cow disease"  (ingl. k)

ka Creutzfeldti-Jakobi tõbi

Selgitus
Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJT) on geneetiliselt päritav ja/või nakkuslik aeglaselt progresseeruv ehk edasi arenev kesknärvisüsteemi (aju) haigus, mida põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon.

Ülevaade
CJT haigestutakse sagedamini vanuses 60-70 eluaastat, mehed ja naised on võrdselt ohustatud.
Nakkusliku CJT esinemissagedus on kogu maailmas enam vähem ühesugune ehk üks haigestumine miljoni elaniku kohta aastas.
Perekondlik CJT algab tavaliselt veidi nooremas eas ja on aeglasema kuluga. Inglismaal avaldusid 1995. aastal noorukitel esimesed CJT-ga sarnanevad juhud, nn “new variant CJT” (ingl.k), mille põhjustajaks arvatakse olevat inimesele levinud “hullu lehma tõbi”. See vorm avaldub vanuses 19-39 aastat. Haiguse esmased sümptomid on käitumishäired, koordinatsioonihäired (ataksia) ja tundlikkuse häired, ning haigus lõpeb surmaga umbes aasta möödudes.
Raviprotseduuride käigus toimunud CJT nakatumisi on kirjeldatud enam kui sajal korral. Suurim katastroof toimus, siis kui surnud patsientide hüpofüüsist eraldatud kasvuhormooniga tekitati haigus umbes 50 lapsele.

Tekkepõhjused ja -mehhanismid

Haiguse tekkepõhjus on ebaselge. Praeguse arusaama kohaselt põhjustab CJT haigusttekitav valk ehk prioon. Niinimetatud prioonhaigused võivad olla geneetiliselt päritavad ja samas levida ka nakkushaigustega sarnaselt.
Prioonhaigus levib vähe ja eeldab priooni sattumist kudedesse. Prioonidega saastunud toit võib põhimõtteliselt põhjustada nakatumist, kuid inimese tervet seedetrakti läbistab väga väheseid prioonie.
Prioonhaiguste sümptomiteta inkubatsiooni- ehk peiteaeg on pikk, tavaliselt mitmeid aastaid.
Kudedest kõige nakkusohtlikumad on kesknärvisüsteem (aju), silmad ja lümfaatiline kude. Levikut ei ole sedastatud lihaste, piima ja seemnevedeliku kaudu.

Sümptomid ehk avaldumine

Haigusele on iseloomulikud järjest süvenevad ebakindel kõnnak, mäluhäired, isiksuse muutused, hallutsinatsioonid, lihastõmblused, lihasjäikus. 
Võib esineda ka unehäireid, nägemishäireid, kõnehäireid, raskusi kõnest arusaamisega, peapiirkonna närvide halvatust, krambihoogusid.
Haigus lõpeb surmaga umbes 3-12 kuu pärast haigestumist.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Haiguse kindlaks tegemiseks on oluline hinnata inimese seisundit, organismis toimunud muutusi. Sageli on vajalik aju elektrilise aktiivsuse uuring (EEG).
Prioonhaigust on võimalik kindlaks teha ainult spetsiifiliste ajukoe muutuste põhjal. Uuematel andmetel on võimalik CJT diagnoosida ka prioonide määramisel lümfaatilisest koest (nt kurgumandlitest), Eestis siiski veel mitte.

Ravivõimalused

Prioonide tekitatud prioonhaiguste vastu puudub spetsiifiline ravi.

Prognoos

CJT prognoos on äärmiselt tõsine. Haigus lõpeb tavaliselt surmaga 6-12 kuu jooksul pärast haigestumist. Vähesed inimesed elavad aastaid.

Ennetamine

Pärilikku CJT ei ole võimalik ennetada, haigestumine on geneetiliselt ette määratud ning seda muuta ei saa.
Nakkusliku CJT leviku ära hoidmiseks ei tohi kasutada CJT kahtlusega organismi kudesid (silma sarvkesta, ajukõvakelmet, kasvuhormooni, maksa, verd).
Haigustekitaja hävib autoklaavil kuuma auruga 132ºC juures ühe tunni jooksul, töötlemisel 4% naatriumhüdrokloriidiga (soolhappega) või 10% naatriumhüpokloriidi lahuses ühe tunni jooksul. Naha desinfitseerimiseks kasutatakse 4% naatriumhüdrokloriidi 5-10 minuti jooksul, seejärel pestakse hoolikalt rohke veega.

Kasutatud kirjandus
Medicina, “Neuroloogia taskuraamat”
The Merck Manual, 1999
Medicina, “Infektsioonhaigused”, 2000